PORFIRINAS (METALOPORFIRINAS)

Tetrapirroles (4 pirroles) tienen un metal al centro (Cu⁺, S⁺, Mg⁺, Fe⁺) citocromos.

Cumplen diversas funciones:

          ·         Hem.- transporta oxígeno.

          ·         Citocromos.- transporte de electrones.

          ·         Enzima triptófano pirrolasa, catalasa.- catalizan procesos de oxido-reduccion.

HEM

Anillo planar, unidos por puentes metilo, vinilo, propilo.

Cualidades del hem y sus metabolitos

         ·         Color.-Proporciona color a las heces.

         ·         Fotosensibilidad.- la luz produce cambios bioquímicos.

         ·         Precursores de síntesis y productos de la degradación.

Síntesis: pueden ocurrir errores a partir de las enzimas, genes. Errores genéticos, originan las porfirias (producto de deficiencias enzimáticas).

Ejm. Porfiria variegata y eritropoyetica.  

Signos y síntomas

         ·         Fotosensibilidad

         ·         Dermatitis

         ·         Hirsutismo

         ·         Trastornos neuropsiquiatricos

La sintomatología dio origen a la leyenda del lobo.

Catabolismo del hem

La bilirrubina indirecta o no conjugada, no hidrosoluble (apolar), debido a que no puede disolverse se une a la albumina para ser transportado al hígado.

El hígado convierte la bilirrubina en una sustancia polar, no liposoluble para que pueda ser eliminada del organismo por heces u orina.

El hem se libera en la sangre como bilirrubina indirecta no conjugada con un valor de 1 mg/dl, cuando pasa al hígado se vuelve en bilirrubina directa conjugada con un valor de 0,2 mg/dl.

Cuando se obstruye los conductos biliares se produce ausencia de color en las heces (acolia).

Síndrome ictérico: color amarillo/naranja de mucosas, piel, por aumento de bilirrubina.

1.       Ictericia prehepática.-  causas en la sangre.

1.1. Eritroblastosis fetal.- incompatibilidad de tipo RH madre/feto.

Madre RH-, Padre RH+ y Feto RH+.

v  Sensibilización previa.- un embarazo RH+, globulos rojos del feto a la circulación materna.

v  Condición del siguiente embarazo RH+.

v  Cuanto más tiempo transcurre entre el primer y segundo embarazo la lesión es menor debido a que los linfocitos B de memoria van desapareciendo.

v  El número de embarazos sin tratamiento refuerza a los linfocitos B de memoria y aumenta las lesiones.

v  Anemia si es posible debido a la sensibilización.

Tratamiento.- para el recién nacido dependerá del grado.

v  Moderada gravedad e hiperbilirrubinemia moderada.- fototerapia.

v  Anemia moderada severa.- transfusión de sangre, retirar unos 20 ml de sangre y transfundir 20 ml sucesión de sangre RH-. En caso de no haber sangre RH- para realizar la transfusión, se transfunde el RH+ para evitar o recompensar la destrucción hasta que las proteínas se degraden.

Tratamiento para la madre.- hasta 72 hrs, administración de suero con anticuerpos RH+

1.2. Anemia hemolítica autoinmune.- aumento de bilirrubina indirecta, hemolisis, anemia.

Causas: errores en el sistema inmunológico.

Tratamiento: fármacos que disminuyan la respuesta inmunitaria ejm. corticoides

1.3. Malaria por plasmodium falciparum.- ruptura de globulos rojos, bilirrubina aumentada, palidez.

1.4. Traumas extensos.- liberación de mioglobina, extravasacion de hemoglobina.

2.       Ictericia hepática.- el hígado está dañado no procesa la bilirrubina que le llega por lo que la bilirrubina indirecta esta aumentada.

2.1. Ictericia fisiológica del recién nacido: debido a inmadurez del sistema enzimático que causa moderada o severa ictericia.

Tratamiento: ictericia moderada fototerapia. Ictericia severa administración de fármacos fenobarbital que estimula la activación de enzimas hepáticas.

2.2. Insuficiencia hepática: por alcoholismo cirrosis, hepatitis B, A, C, fármacos (paracetamol), cáncer de hígado o metastásico.

3.       Ictericia poshepática: debido a obstrucción, aumento de bilirrubina directa.

3.1. Coledocolitiasis: cálculos en el colédoco impiden la liberación de bilirrubina. Presenta dolor de tipo cólico intermitente, nauseas, vómitos, intolerancia a alimentos de tipo graso.

3.2. Colecistitis: inflamación de la vesícula por causas mecánicas y químicas. Presencia de cálculos o ácidos. Fiebre moderada y leucocitosis.

3.3. Pancreatitis: inflamación del páncreas, cáncer en la cabeza del páncreas. Produce acolia (falta de coloración de las heces).

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